Tratamiento hormonal

Varón con hipogonadismo

  • Si se educará como varón.
    • Al diagnóstico enantato testosterona 25 mg al mes 3 meses, para aumentar el desarrollo de los órganos sexuales.
    • Testosterona intramuscular para desencadenar pubertad: 50-75 mg testosterona /mes, aumentando 50 mg cada 6 meses hasta dosis adulto 200mg im cada 2 semanas.
    • Se administran dosis suprafisiológicas en el síndrome de PAIS (insensibilidad parcial a andrógenos)

Mujer con hipogonadismo

  • Suplemento estrogénico para inducir la pubertad
  • No está claro que precisen progesterona si no hay útero

Tratamiento médico HSC

Cuando hay diagnóstico prenatal, a la 6ª semana gestación se administra dexametasona a la madre.Al nacer se tratará el trastorno hidroelectrolítico.

 

Tratamiento quirúrgico de HSC

Cirugía Masculinizante

  • Cirugía similar al de las reparaciones de hipospadias.

Cirugía Feminizante técnicas de:

  • Passerini-Glazel
  • TUM (movilización urogenital total)
  • PUM (movilización urogenital parcial)

 

Passerini-Glazel no incorpora el flap de piel en U invertida que fue descrito por Fortunoff (1964) posteriormente.

Panendoscopia y colocación de sonda Foley en vejiga y Fogarty en vagina. Permite conocer la distancia del canal común.

 

 

Clitoroplastia según la técnica de Kogan, preservando el glande con su pedículo neurovascular y fascia de Buck con reducción de los cuerpos cavernosos y glande.

 

 

Apertura vagina sobre el globo de la sonda previamente insertado y cierre de su comunicación con la uretra

La uretra se incide en su parte media y se vuelve hacia atrás y suturada

 

Evolución

Mejor resultado la cirugía en un tiempo que cuando se plantea en varias etapas quizás por menor numero de cicatrices.

No hay estudios que demuestren mayor eficacia entre la cirugía realizada precozmente antes del año de vida y la realizada en la adolescencia o en el adulto. El factor que más influye en los resultados es el equipo quirúrgico.

Algunos estudios identifican disminución de la sensibilidad clitoridiana tras la clitoroplastia, por bosque debe conservarse una tira de albugínea para conservar el pedículo neurovascular y resecar la menor resección clitoridiana posible.

Puede haber disfunción vesical tras genitoplastia feminizante: Davis et al: 19 CAH adultas 68% urgencia y algún grado de incontinencia.

En la técnica de Passerini-Glazel: la vagina puede necesitar repetidos procedimientos de dilatación o cirugía hasta en un 80% casos (Bailez et al, 1992) cuando la cirugía se realiza precozmente, hasta que puede ser usada para la función sexual.

La no separación de la vagina de la uretra durante la TUM puede contribuir a mantener los mecanismos de continencia.

La modificación por Freitas Filho de la incisión en U invertida de Fortunoff por una incisión en Ω puede mejorar la estética del introito vaginal.