Hermafroditismo

El hermafroditismo verdadero es una forma muy poco frecuente de estado intersexual o DSD.

Sus características son: ambigüedad sexual con falo pequeño, hipospadias proximal (grave), seno urogenital y labios escrotalizados fusionados con criptorquidia.

Los genitales internos se encuentran en grado variable de de diferenciación, estando presentes de forma conjunta derivados de Müller y Wolfianos.

En estos casos de hermafroditismo suele haber un ovario y un ovoteste  que suele ser palpable. Estos tejidos pueden degenerar con el tiempo.

 

Nuestro Caso

imagen hermafroditismo verdadero
Nuestro caso

Paciente de raza negra de origen africano con hermafroditismo verdadero.

  • Dos años de edad.
  • Cromosómicamente 46XX.
  • Genitales externos femeninos con discreta virilización del clítoris
  • Ovario hemiútero con trompa
  • Seno urogenital
  • Teste en bolsa escrotal derecha.
Esquema de la anatomía de nuestro paciente con hermafroditismo verdadero
Anatomía original del paciente

 

El paciente había sido intervenido previamente. El ovario izquierdo , la trompa y el hemiútero habían sido ya extirpados.

 

Imagen de nuestro paciente con hermafroditismo verdadero en que se aprecia labios mayores algo escrotalizados, meato escrotal con senourogenital y pene
Clítoris hipertrofiado, labios mayores algo escrotalizados, hipospadias escrotal.
Imagen de senourogeniral mostrando uretra y vagina
Seno urogenirtal. Uretra y vagina.

 

Asignación de sexo

 

Diversos factores influyen en la decisión de la asignación de sexo.

 

    • Por el diagnóstico   La literatura aconseja intervenciones en sentido feminizante para los casos de hermafroditismo verdadero, como era nuestro caso.
    • La anatomía de los genitale;    Los genitales de este caso permitían tanto la corrección masculinizante como la feminizante. En este caso es más sencilla desde el punto de vista técnico la corrección feminizante.
    • Necesidad de tratamiento sustitutivo de por vida:   Por este aspecto se prefieriría en este paciente una cirugía masculinizante. Como varón no necesitaría suplementos hormonales para el desarrollo de la pubertad pero y sí como niña.
    • Posibilidad fertilidad:    La única gónada que persiste es la masculina aunque su valor reproductor sea dudoso.
    • Opinión de la familia:  La familia había puesto un nombre al paciente que sirvía tanto para varón como niña.  Había  preferencia por el rol de varón que es como había sido tratado hasta el momento.
    • Aspectos culturales:    En algunas culturas, sobre todo africanas se valora más el sexo masculino.

 

Toma de decisiones. Se decantó por sexo masculino

La decisión final fue la cirugía masculinizante

Se aplicó un tratamiento con testosterona para valorar la respuesta a andrógenos. Se comprobó un importante incremento en el tamaño fálico.

La edad avanzada del niño, la predilección de los padres por el sexo masculino y la extirpación de la gónada femenina en la cirugía previa y la buena respuesta a andrógenos inclinaron la balanza por la elección del sexo masculino.

 

Cirugía

La cirugía se realizó en un solo tiempo. Se extirparon los derivados Müllerianos (vagina) y uretroplastia completa mediante la técnica de Koyanagi modificada. Se empleó la mucosa de la vagina como un parche de mucoso para incrementar la placa uretral en su porción perineal en Inlay.

El tiempo quirúrgico fue de 10 horas.

No presentó fístulas ni estenosis, el niño es continente con un  resultado estético es muy satisfactorio.

 

Genitoplastia masculinizante

Esquema genitoplastia feminizante en un caso de hermafroditismo verdadero
Anatomía tras la cirugía

 

 

uretroplastia de Koyanagi en genitoplastia masculinízate
Uretroplastia Koyanagi
imagen uretroplastia en un caso de hermafroditismo
Inlay mucosa vaginal para incrementar la placa uretral a nivel perineal.

 

 

Imagen resultado de la genitoplastia masculinízate en hermafrodita verdadero.
Resultado

 

 

 

COMO CONCLUSIONES.

La genitoplastia masculinizante pudo realizarse en este caso de hermafroditismo en un solo tiempo. La mucosa vaginal se usó como parche libre aplicado sobre la placa uretral al modo inlay.