Hermafroditismo
El hermafroditismo verdadero es una forma muy poco frecuente de estado intersexual o DSD.
Sus características son: ambigüedad sexual con falo pequeño, hipospadias proximal (grave), seno urogenital y labios escrotalizados fusionados con criptorquidia.
Los genitales internos se encuentran en grado variable de de diferenciación, estando presentes de forma conjunta derivados de Müller y Wolfianos.
En estos casos de hermafroditismo suele haber un ovario y un ovoteste que suele ser palpable. Estos tejidos pueden degenerar con el tiempo.
Nuestro Caso
Paciente de raza negra de origen africano con hermafroditismo verdadero.
- Dos años de edad.
- Cromosómicamente 46XX.
- Genitales externos femeninos con discreta virilización del clítoris
- Ovario hemiútero con trompa
- Seno urogenital
- Teste en bolsa escrotal derecha.
El paciente había sido intervenido previamente. El ovario izquierdo , la trompa y el hemiútero habían sido ya extirpados.
Asignación de sexo
Diversos factores influyen en la decisión de la asignación de sexo.
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- Por el diagnóstico La literatura aconseja intervenciones en sentido feminizante para los casos de hermafroditismo verdadero, como era nuestro caso.
- La anatomía de los genitale; Los genitales de este caso permitían tanto la corrección masculinizante como la feminizante. En este caso es más sencilla desde el punto de vista técnico la corrección feminizante.
- Necesidad de tratamiento sustitutivo de por vida: Por este aspecto se prefieriría en este paciente una cirugía masculinizante. Como varón no necesitaría suplementos hormonales para el desarrollo de la pubertad pero y sí como niña.
- Posibilidad fertilidad: La única gónada que persiste es la masculina aunque su valor reproductor sea dudoso.
- Opinión de la familia: La familia había puesto un nombre al paciente que sirvía tanto para varón como niña. Había preferencia por el rol de varón que es como había sido tratado hasta el momento.
- Aspectos culturales: En algunas culturas, sobre todo africanas se valora más el sexo masculino.
La decisión final fue la cirugía masculinizante
Se aplicó un tratamiento con testosterona para valorar la respuesta a andrógenos. Se comprobó un importante incremento en el tamaño fálico.
La edad avanzada del niño, la predilección de los padres por el sexo masculino y la extirpación de la gónada femenina en la cirugía previa y la buena respuesta a andrógenos inclinaron la balanza por la elección del sexo masculino.
Cirugía
La cirugía se realizó en un solo tiempo. Se extirparon los derivados Müllerianos (vagina) y uretroplastia completa mediante la técnica de Koyanagi modificada. Se empleó la mucosa de la vagina como un parche de mucoso para incrementar la placa uretral en su porción perineal en Inlay.
El tiempo quirúrgico fue de 10 horas.
No presentó fístulas ni estenosis, el niño es continente con un resultado estético es muy satisfactorio.
Genitoplastia masculinizante
COMO CONCLUSIONES.
La genitoplastia masculinizante pudo realizarse en este caso de hermafroditismo en un solo tiempo. La mucosa vaginal se usó como parche libre aplicado sobre la placa uretral al modo inlay.