El hipospadias es una anomalía del desarrollo que se caracteriza por un meato uretral que se abre sobre la superficie ventral del pene.
Afecta a 1 de cada 250-300 recién nacidos y el riesgo de un segundo hijo es del 10%, pero cuando el padre también está afectado el riesgo aumenta hasta el 25%.
Ocurre por una anomalía en el desarrollo del prepucio, glande, uretra y cara anterior del pene que se traduce en diferentes variantes anatómicas. El meato uretral puede encontrarse en la cara ventral del pene en cualquier posición desde la región escrotal hasta el glande y con frecuencia asocia cierto grado de curvatura ventral del pene que clásicamente se conoce como “Chordee”.
Sin tratamiento, estos pacientes presentan un chorro urinario dirigido a los pies que les obliga a orinar sentados o con el pene dirigido hacia arriba, la curvatura dificulta la penetración que puede ser dolorosa y además puede ocasionar dificultad para tener descendencia. Como consecuencia de todo esto se puede afectar el desarrollo psicosexual del niño y adolescente.
Diagnóstico del hipospadias
No es necesario un estudio ecográfico de rutina para descartar otras malformaciones urológicas asociadas.
Pero sí hay que hacer un buen diagnóstico diferencial con los estados intersexuales en los casos de hipospadias proximales con pene muy pequeño y sobretodo si hay ausencia de descenso testicular. En estos casos se debe realizar cariotipo.
Embriología
El desarrollo fálico ocurre entre la semana 7 y 14 de la gestación por el desarrollo del tubérculo genital y la fusión de los pliegues genitales por influencia de la testosterona de los testículos fetales. La uretra glandular se forma posteriormente como una invaginación ectodérmica del glande, la cual se profundiza para encontrarse con la uretra distal que se formó por el cierre de los pliegues genitales endodérmicos.
El defecto en la estimulación androgénica del pene en desarrollo debido, en teoría, a una producción androgénica deficiente por parte de los testículos y placenta fetales, o por falta de conversión de la testosterona a dihidrotestosterona por la enzima 5-alfa-reductasa o por defecto de receptores tisulares.
Anatomía del pene
El pene está formado por dos cuerpos cavernosos rodeados, cada uno de ellos, de una túnica albugínea elástica que se espesa en la zona común formando un septum.
Como ha demostrado Baskin en sus estudios anatómicos, los pediculos neurovasculares discurren profundos a la fascia de Buck en posición de las 11 y 13 horas no encontrándose tejido neural en posición de las 12h, espacio ocupado por la vena dorsal profunda del pene.
En la imagen de la derecha el cuerpo esponjoso de la uretra se separa a ambos lados en Y dejando una uretra pelúcida.
La uretra está rodeada de un cuerpo esponjoso y ocupa la parte anterior del pene. Los cuerpos cavernosos están rodeados en su conjunto por la fascia de Buck.
Entre la fascia de Buck y la piel discurre un tejido conocido como la fascia Dartos.
La piel del pene se nutre de su vascularización intrínseca mientras que el prepucio lo hace por las ramas que discurren por la fascia dartos y que proceden de las arterias pudendas ínfero externas
Meato
Los hipospadias se clasifican por la posición del meato.
- Glandulares cuando el meato se halla en el glande.
- Coronales o subcoronales cuando el meato está localizado proximal al tejido glandular, en la región balano-prepucial, (zona en que habitualmente encontraríamos el frenillo peneano) o ligeramente proximal a este punto.
- Hipospadias peneanos
- Distales: en el 1/3 distal del cuerpo del pene
- Medios: en el 1/3 medio del pene
- Proximales: en el 1/3 proximal del pene
- Penoescrotal cuando el meato se localiza en el pliegue entre pene y el escroto.
- Escrotal cuando se halla en línea media sobre el rafe medio del escroto.
- Perineal, localizado en periné.
Piel
El prepucio no está unido en su parte ventral por lo que forma un capuchón dorsalmente -prepucio dorsal-
El rafe medio suele estar girado en sentido horario cuando el pene está centrado y no presenta rotación.
Suele haber escasez de piel ventral que se agrava si hay incurvación porque el enderezamiento peneano deja un mayor defecto para cubrir en la cara anterior del pene.
Proximal al meato la piel que cubre la uretra puede ser extremadamente fina y transparente haciendo la uretra pelúcida.
Placa uretral
Distal al meato no existe frenillo y la piel es escasa.
La placa uretral que se extiende desde el meato al surco glandular puede estar bien desarrollada, formada por un tejido elástico que no causa incurvación durante una erección artificial, aún en casos de meatos proximales. En estos casos la placa puede ser incorporada a la reparación.
Sin embargo, cuando la placa está poco desarrollada, es fibrosa, no elástica y causa incurvación durante la erección artificial, debe ser escindida y no es útil para la uretroplastia.
Trasposición penoescrotal
Las formas más severas de hipospadias suelen presentar un escroto que se inserta más craneal de la base del pene y le rodea.
