Obstrucción congénita del tracto urinario
- Introducción
- Hidronefrosis
- Estudios
- Renograma
- Diagnóstico
- Seguimiento
- Dilatación/Obstrucción
- Megauréter
- Manejo
- Pieloplastia
- Tratamiento del Megauréter
- ITU
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Introducción
La dilatación alta del tracto urinario ocurre por
- Estenosis de la unión pieloureteral (EPU) en el 60% de los casos
- Reflujo vésico renal RVU en el 30% y
- Megauréter en el 10%
El pronóstico de es generalmente bueno.
La dilatación baja del tracto urinario (LUTO) afecta a 2/10.000 RN, su causa es.
- Válvulas uretra posterior: 60% (son varones)
- Atresia uretra: 35%
- Prune belly: 5%
- Magavejiga - microcolon -síndrome hipoperistalsis intestinal: ocurre sobre todo en niñas por déficit del receptor nicotínico de acetilcolina.
Tiene peor pronóstico por que se asocia con displasia renal, oligoamnios, hipoplasia pulmonar…etc.
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Hidronefrosis
Es una obstrucción congénita del tracto urinario superior
Hidronefrosis es la dilatación de la pelvis renal y/o cálices.
El diagnóstico se hace cuando el Diámetro anteroposterior es:
- >4 mm en eco antes de la semana 33
- >7mm después de la semana 33
Siguiendo estos parámetros, se encuentra hidronefrosis en el 1% de las ecografías prenatales.
Graduación ecográfica de la hidronefrosis según la SOCIETY FOR FETAL UROLOGY para los grados III y IV.
Se da más importancia a la dilatación calicial que a la pélvica.
Con el estudio ecográfico sabemos que el tracto urinario superior se encuentra dilatado, pero cómo conocer si esa dilatación se debe a una obstrucción que precisa cirugía no está claramente establecido, porque no todas las dilataciones implican obstrucción.
En el 3er trimestre de la vida fetal la producción de orina es 4-6 veces mayor que tras el parto, esta gran cantidad de flujo de orina podría ocasionar dilatación del sistema colector inmaduro del feto a estas edades que recuperaría en los primeros 2 años de la vida.
Solo podríamos hablar de obstrucción, según Koff (1987), cuando exista una dificultad al flujo de orina que dejada a su evolución causara daño en la función renal.
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Estudios
El manejo de un niño diagnosticado de hidronefrosis prenatal consistiría en:
- Control ecográfico cada mes o 3 meses según el grado de hidronefrosis.
- Cistografía miccional (CUMS) para excluir el RVU.
- Renograma diurético con MAG3
Cuanto más madura esté la función renal, mejor se concentra el contraste y la prueba tiene mejor definición: por eso suele retrasarse el renograma hasta pasado el primer mes.
Algunos autores realizan renograma sólo cuando la ecografía postnatal demuestra un diámetro A-P>10mm, cuando hay RVU o si aumenta la dilatación en controles ecográficos posteriores.
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Renograma
El renograma puede realizarse utilizando diferentes isótopos.
Tc-99 MAG3:
Es un marcador tubular, daimágenes más definidas en primer mes, el más usado.
La función renal diferencial de 40-50% se considera normal. Entre 30-40% se considera moderadamente disminuida y < 30% se considera una disminución severa.
Un tiempo medio > 20' se considera clásicamente como indicativo de obstrucción.
Tc-99 DTPA:
Marcador glomerular, poco eficaz en neonatos por imágenes poco definidas.
Tc-99 MAG3 + Cr-51 EDTA:
Se elimina por glomérulo.
Se toma también una muestra sanguínea de Creatinina marcada a los 120’ que valora bien el filtrado glomerular total.
Este dato + la FRD (es la actividad captada en cada riñón en los minutos 1-2), permite calcular el SKGFR (single kidney glomerular rate) que es un valor absoluto (y no relativo) de la función renal.
La FDR de cada riñón suma 100%
La FR madura en 2 primeros años en un riñón sano.
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Diagnóstico
La estenosis pieloureteral se define como la dilatación de la pelvis y/o cálices renales en ecografía con t ½ >20’ en renograma diurético.
Megauréter se define con criterios menos uniformes.
El criterio más aceptado es la presencia de hidroureteronefrosis en ecografía acompañado por retraso del lavado o retención del marcador en el uréter distal tras la administración de furosemida durante un renograma.
Liu (J Urol 94): intentó unificar el diagnóstico de megauréter cuando el 75% del trazador tarda más de 10’ en ser aclarado, porque este grupo de pacientes tienen más riesgo de presentar disminución de su función renal y terminar necesitando cirugía en su evolución.
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Seguimiento
En pelvis <10mm:
No es necesario el renograma
En pelvis es > 15 mm:
La ecografía y/o renograma debe ser frecuentes, al menos cada 3 meses durante el primer año, porque se relaciona con 85% de posibilidad de obstrucción significativa que precise cirugía y esto ocurrirá con más frecuencia sobre los 6 meses de edad.
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Dilatación/Obstrucción
Hoy en día sabemos que muchos niños con t ½ >20’ mejoran espontáneamente por lo que no presentan obstrucción significativa.
Por esto muchos autores no definen la obstrucción utilizando el drenaje renal y el T ½.
Amarante J urol 2003 observó que con los protocolos actuales para la realización de renograma hasta un 40% de hidronefrosis no obstructivas son diagnosticadas de obstrucción.
Koff puntualizó el valor del T1/2:
La pelvis renal de los niños <2años se dilata mucho tras la administración de furosemida diluyendo el contraste que hay en ella pero no aumenta el ritmo de drenaje por la unión pieloureteral aunque esta sea normal por lo que se alarga el T1/2 artificialmente, haciendo de este valor una prueba poco segura para el diagnóstico de obstrucción en niños <2ª.
En la actualidad hay autores definen obstrucción cuando hay incremento de la dilatación en ecografías postnatales o disminución de la función renal en el renograma.
Koff comunicó una serie de 19 niños con hidronefrosis bilateral grado III-IV que fueron tratados conservadoramente independiente del t ½.
El 65% mejoró o curó en los primeros años.
El 35% empeoró y fueron operados.
Sugiere que la mejoría o empeoramiento ocurre en los primeros años, por lo que los controles deben ser trimestrales durante los 2 primeros años. Al tratarse de casos bilaterales, los niveles de Cr informan de la función renal está mantenida.
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Megauréter
Chertin (J ped urol 2007) revisó 79 niños con hidronefrosis prenatal que fueron diagnosticados postnatalmente como megauréter y seguidos durante 18 años de forma conservadora.
La función renal fue
- >40% en 82 unidades renales,
- 30-40% en 18
- y <30% en 5.
Los criterios para cirugía fueron:
- Disminución de FR >5%,
- Aumento grado o empeoramiento hidronefrosis
- Persistencia curva obstructiva.
El 31% necesitó cirugía, casi todos los casos en los dos primeros años, y los que mejoraron en los 4 primeros años ya no empeoraron.
Palmer (j urol 98) revisó 32 pacientes con tratamiento observacional
El 25% precisó cirugía, tras la pieloplastia mejoró el t1/2 y la dilatación pero no la FR.
Kaplan (j urol 1999)
Observó ausencia de mejoría en la FR de un grupo de niños sometidos a pieloplastia a pesar de que sí disminuyó el T ½ por debajo de 20.
Una revisión de Stock (j urol 95)
Encontró que cuando se opera con una FR<35%, la posibilidad de recuperación de la FR es poca y las biopsias obtenidas durante la Pieloplastia suelen ser anormales.
Chiou estudio 38 niños con EPU y operados de Pieloplastia
Observó que tener una FR<35% es un buen predictor para tener una pobre función renal tras la cirugía.
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Manejo
Si la FR es >40%, el manejo conservador es seguro.
Si la función desciende de 40% la cirugía no asegura la recuperación de la FR.
Por tanto deben identificarse los casos que van a descender del 40% y operarse antes de que lo hagan.
Identificadores de mala evolución
Coplen en 257 pacientes encontró una relación entre diámetro fetal y obstrucción.
Cuando el diámetro prenatal era > de 15mm el 85% presentó obstrucción postnatal significativa que requirió cirugía, bien EPU o Megauréter.
Un estudio de Mc Lellan mostró que los grados 1-3 de hidronefrosis suelen regresar espontáneamente antes de los 3 años, pero los grados 4 o con uréter retrovesical >1 cm probablemente requerirán cirugía.
Consejo general
Los pacientes con FR mayor de 40% se observan.
Si la FR es <30% se indica cirugía.
Posiblemente de los que se observan, acabaránoperandose los que tienen >15 mm en eco prenatal, los que presentan dilatación grado IV, y los que tienen un uréter retrovesical de >1cm.
Hay que ir pensando en cirugía si durante la observación hay ausencia de mejoría en 2 primeros años o aparece disminución de la FR en 2 controles consecutivos.
La cirugía es obligada ante episodios de ITU, aumento de la dilataicón o aumento del T 1/2 o empeoramiento de la curva renográfica o la FR<30%.
Si afectación muy grave de la FR
Ningún riñón debe extirparse sin una prueba de Nefrostomía previa.
Si FR < 10% Nefrostomía, y renograma al mes, si no recupera entonces nefrectomía, si recupera a >10% Pieloplastia.
Nefrostomía: con control ecográfico, se coloca un pigtail 8-6 Fr que se fija a la piel con un punto, el catéter a bolsa o al pañal, se administran antibióticos mientras lleve el catéter y se hace urocultivo semanal.
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Pieloplastia
Pieloplastia desmembrada de Anderson-Hynes
Se realiza normalmente por incisión subcostal, aunque algunos autores han descrito una técnica por una minilaparotomía de 2 cm.
La vía laparoscópica trasperitoneal o retroperitoneal es más cómoda para el paciente pero consume mas tiempo de cirugía.
Cuando hay tensión en casos de reoperaciones se puede utilizar la técnica de V-flap de Diamon (j urol 2001)
Control postoperatorio
Psooy K. (j urol, 2003). Encontró que es muy extraña la recidiva tras un renograma diurético no obstructivo a los 3-6 meses tras la Pieloplastia.
Si el renograma es normal a los 6 meses, solo precisa un eco al año por dos años y si todo normal alta.
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Tratamiento del Megauréter
La cirugía del megauréter es la reimplantación con o sin modelaje.
Ben-Meir (J ped urol 2006) revisan 38 uréteres, 16 remodelados, 22 no remodelados y no hubo diferencias en evolución entre los dos grupos
En neonatos con mala función renal puede necesitarse una derivación antes de la cirugía, porque a estas edades una reimplantación con un modelaje de un gran megauréter puede ser difícil.
Ransley (J urol,1990) aconsejó la colocación de JJ endoscópicamente o por cistostomía previo a la reimplantación, evita el estoma y disminuye la dilatación del uréter.
Reimplantación megauréter
Link y Kropp (2007) revisaron 46 megauréteres reimplantados con modelaje hallando que los niños que se operan más jóvenes o con menor grado de dilatación son los que mejoran más su dilatación.
Sin embargo muchos otros casos no mejoran la dilatación postoperatoriamente, sin embargo todos estaban libres de obstrucción en el renograma.
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INFECCIÓN ORINA
ITU se diagnostica cuando existe aluna de las siguientes.
- Piuria (más de 5 leucocitos por campo),
- Cultivo positivo con mas de 10 elevado a 5 colonias por mililitro de una muestra obtenida de la parte media del chorro, o
- 10 elevado a 4 de una muestra obtenida por cateterismo o
- Fiebre mayor de 38’5º , leucocitosis y aumento de PCR.
Profilaxis antibiótica
Cefalexina a 50 mg en una sola dosis diaria en los dos primeros meses de vida y
1 o 2 mg por kilo de trimetroprin en una sola dosis diaria a partir de los 2 meses de edad.
Madden evaluó en 1991 el uso de antibióticos profilácticos y no hallo diferente tasa de ITU en pacientes con EPU que recibían antibióticos (14%) de los que no (19%).
Song (j urol, 2006), revisó 105 pacientes con hidronefrosis congénita grado 3 o 4 que no recibieron profilaxis antibiótica, las causas incluían estenosis pieloureteral, megauréter, ureterocele y uréteres ectópicos. Se excluían los casos de reflujo vesicoureteral y válvulas de uretra posterior. Ningún niño estaba circuncidado.
La incidencia de ITU fue del 36%. Las infecciones ocurrieron el los 6 primeros meses en 92% de los casos y sobre todo en los 2-3 primeros meses. La incidencia de ITU fue mayor en los casos de obstrucción ureteral baja que en los de estenosis pieloureteral.
Lee revisó 430 pacientes diagnosticados de hidronefrosis prenatalmente y manejados sin profilaxis antibiótica, incluía grados 1 a 4 y todos los niños estaban incircuncisos. Se excluyeron los casos de Reflujo vesicoureteral.
Casi el 20% presentó ITU, más del 80% lo hizo en los 6 primeros meses, siendo la edad más frecuente a los 4 meses. El germen más frecuente fue E. Coli. La ITU es más frecuente cuando hay dilatación del uréter 50% casos frente al 13% cuando solo hay hidronefrosis. El autor aconseja profilaxis en los casos de hidronefrosis de grado alto y si se acompaña de dilatación ureteral.
Roth revisó 92 pacientes con hidronefrosis grado 3 o 4 por estenosis pieloureteral o megauréter En su serie utilizan profilaxis durante los 1’5 primeros meses hasta que las pruebas diagnósticas están concluidas y se puede descartar RVU. Muchos de sus pacientes estaban circuncidados.
Solo un 4 % presentó ITU generalmente a la edad de 6 meses.
Manejo antibiótico
Opción conservadora:
Profilaxis hasta la resolución de la dilatación espontánea o por cirugía.
Otra opción menos conservadora
Profilaxis sólo en los primeros 6 meses de vida, si después ocurre ITU se considera signo de obstrucción e indica cirugía.
Opción más atrevida
Profilaxis solo durante 1-2 meses hasta que se complete el estudio y se descarte RVU.
Si la obstrucción es alta (EPU) y de bajo grado se puede suspender la profilaxis.
Si hay dilatación ureteral o hidronefrosis de alto grado quizás sea más seguro mantener la profilaxis hasta los 6 primeros meses y suspender.
La ausencia de profilaxis desde el inicio del periodo de estudio es arriesgado.
Suspender toda profilaxis en todos los grados de hidroureteronefrosis sin RVU es más seguro si se administra profilaxis durante el periodo de estudio de los primeros 2 meses y se circuncida a los niños varones.
