Hermafroditismo verdadero un caso
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Introducción
El hermafroditismo verdadero es una forma muy poco frecuente de estado intersexual.
Sus características son: ambigüedad sexual con falo pequeño, hipospadias proximal (grave), seno urogenital labios escrotalizados fusionados con criptorquidia.
Los genitales internos se encuentran en grado variable de de diferenciación, estando presentes de forma conjunta derivados de Müller y Wolfianos. Suele haber un ovario a la izquierda y un ovoteste a la derecha (60%) que suele ser palpable, estos tejidos pueden degenerar con el tiempo.
Nuestro Caso
Paciente de de raza negra de origen africano
- Dos años de edad,
- Cromosómicamente 46XX
- Genitales externos femeninos con discreta virilización del clítoris y
- Teste en bolsa escrotal derecha.
El ovario izquierdo que había sido extirpado durante una laparoscopia previa por su aspecto disgenético, durante la laparoscopia y por estudios de imagen se evidenció un útero pequeño y la presencia de vagina.
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Anatomía
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Asignación de sexo
En estos casos diversos factores influyen en la decisión de la asignación de sexo.
- Diagnóstico
La literatura aconseja intervenciones en sentido feminizante para los casos de hermafroditismo verdadero.
- Aspecto genitales
Los genitales de este caso permitían tanto la corrección masculinizante como la feminizante, aunque resultaba bastante más sencilla desde el punto de vista técnico la feminizante.
- Necesidad de tratamiento sustitutivo de por vida
- Posibilidad fertilidad
- Opinión familia
- Aspectos culturales
En algunas culturas, sobre todo africanas se valora más el sexo masculino.
Este aspecto aconsejaba en este paciente una cirugía masculinizante, dado que como varón no necesitaría suplementos hormonales y sí como niña.
La única gónada que persiste es la masculina
La familia había puesto un nombre al paciente que sirve tanto para varón como niña, pero tenían preferencia por el rol de varón.
Se aplicó un tratamiento con testosterona para valorar la respuesta a andrógenos, comprobando un importante incremento en el tamaño fálico, por lo que se confirmó la realización de una genitoplastia masculinizante.
La edad avanzada del niño, la predilección de los padres por el sexo masculino y la extirpación de la gónada femenina en la cirugía previa inclinaron la balanza por la elección del sexo masculino.
Cuando se decide realizar una cirugía correctora masculinizante, la intervención suele realizarse en varias etapas:
- na primera intervención para una uretroplastia limitada a la zona perineal y trasposición de la piel peneana prepucial dorsal a la cara ventral del pene.
- y meses después se realiza la uretroplastia de la uretra peneana a la que se le suele asociar la resección de los restos Müllerianos.
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Cirugía
La cirugía se realizó en un solo tiempo con resección de los derivados Müllerianos (vagina) y uretroplastia completa en un solo tiempo mediante la técnica de Koyanagi modificada, utilizando un parche de mucosa vaginal para incrementar la placa uretral en su porción perineal.
El tiempo quirúrgico fue de 10 horas y la evolución hasta el momento es favorable. No presentó fístulas ni estenosis, el niño es continente - no usa pañales en la actualidad- y el resultado estético es muy satisfactorio.
Genitoplastia masculinizante
Cirugía abdominal
Extirpación derivados Müller
Cirugía perineal
Extracción vagina vía perineal
Koyanagi
Inlay mucosa vaginal
Para incrementar la placa uretral a nivel perineal
Uretroplastia
Resultado inmediato
Estado actual
- No fístula
- No estenosis
- Estética muy buena
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CONCLUSIONES.
La genitoplastia masculinizante puede realizarse en un solo tiempo, disminuyendo el número de intervenciones necesarias para la corrección quirúrgica completa.
La mucosa vaginal puede ser de utilidad como parche libre aplicado sobre la placa uretral al modo inlay.